我真不是醫(yī)二代 521.花瓶

（519，520都已改，520等明天解禁，這次是構(gòu)音障礙和失語(yǔ)）

在臨床工作中，構(gòu)音障礙、失語(yǔ)是進(jìn)行定位診斷容易犯錯(cuò)的部分。一直以來(lái)，習(xí)慣于簡(jiǎn)單的將說(shuō)不清的定為運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，聽(tīng)不明白的定為感覺(jué)性失語(yǔ)。經(jīng)小僧悟道老師在腦卒中的診斷與治療一貼中的提示后，發(fā)現(xiàn)自己一直在將構(gòu)音障礙和失語(yǔ)相互混淆，重新翻看了教科書，做下總結(jié)，給自己一個(gè)警示。

內(nèi)容主要來(lái)自于第7版人民衛(wèi)生出版社神經(jīng)內(nèi)科教材。

一、定義

失語(yǔ)的定義：在神志清楚，意識(shí)正常，發(fā)音和構(gòu)音沒(méi)有障礙的情況下，大腦皮質(zhì)語(yǔ)言功能區(qū)病變導(dǎo)致的言語(yǔ)交流能力障礙，表現(xiàn)為自發(fā)談話、聽(tīng)理解、復(fù)述、命名、閱讀和書寫六個(gè)基本方面能力殘缺或喪失。

構(gòu)音障礙的定義：和發(fā)音相關(guān)的中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)或肌肉疾病導(dǎo)致的一類言語(yǔ)障礙的總稱。

總結(jié)：構(gòu)音障礙是發(fā)音器官的肌無(wú)力、肌張力異常、肌肉不協(xié)調(diào)所致，主要表現(xiàn)發(fā)音異常。失語(yǔ)是語(yǔ)言功能區(qū)病變所致，不同類型的失語(yǔ)對(duì)應(yīng)自發(fā)談話、聽(tīng)理解、復(fù)述、命名、閱讀和書寫不同程度的損害。

二、分類

失語(yǔ)的分類：

（一）外側(cè)裂周圍失語(yǔ)癥

a.Broca失語(yǔ)：優(yōu)勢(shì)側(cè)額下回后部病變引起。口語(yǔ)表達(dá)障礙最突出，口語(yǔ)理解相對(duì)保留，復(fù)述、命名、閱讀、書寫均有不同程度的損害。

b.Wernicke失語(yǔ)：優(yōu)勢(shì)側(cè)顳上回后部病變引起。嚴(yán)重的聽(tīng)理解障礙，口語(yǔ)表達(dá)為流利型，復(fù)述障礙與聽(tīng)理解障礙一致，存在不同程度的命名、閱讀、書寫障礙。

c.傳導(dǎo)性失語(yǔ)：多數(shù)傳導(dǎo)性失語(yǔ)病變累及優(yōu)勢(shì)側(cè)緣上回、Wernicke區(qū)等部位，一般認(rèn)為外側(cè)裂周圍弓狀束損害導(dǎo)致Wernicke區(qū)和Broca區(qū)之間的聯(lián)系中斷所致。流利性口語(yǔ)，但因語(yǔ)言中有大量錯(cuò)詞，自我糾正后聽(tīng)起來(lái)似非流利性失語(yǔ)，聽(tīng)理解障礙較輕，復(fù)述障礙較聽(tīng)理解障礙和自發(fā)談話重，二者損害不成比例，存在不同程度的命名、閱讀、書寫障礙。

總結(jié)：Broca失語(yǔ)、Wernicke失語(yǔ)是各類型失語(yǔ)的基礎(chǔ)。復(fù)述障礙是傳導(dǎo)性失語(yǔ)主要的特征。

（二）經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)綜合征：病灶位于分水嶺，又稱為分水嶺區(qū)失語(yǔ)綜合征，共同特點(diǎn)是復(fù)述相對(duì)保留。

a.經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)：多見(jiàn)于優(yōu)勢(shì)側(cè)額葉分水嶺區(qū)的腦梗死。主要由于語(yǔ)言運(yùn)動(dòng)區(qū)之間的纖維聯(lián)系受損。類似Broca失語(yǔ)，但程度較Broca失語(yǔ)輕。

b.經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)：多見(jiàn)于優(yōu)勢(shì)側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)的腦梗死。類似Wernicke失語(yǔ)，但障礙程度較Wernicke失語(yǔ)輕。復(fù)述功能相對(duì)完整，但不能理解復(fù)述的含義。

c.經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)：多見(jiàn)于優(yōu)勢(shì)側(cè)大腦半球分水嶺區(qū)的大片病灶，累及額、顳、頂葉。又稱語(yǔ)言區(qū)孤立，為經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)和經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)并存，復(fù)述相對(duì)好，自發(fā)談話、聽(tīng)理解、命名、閱讀和書寫均嚴(yán)重障礙或完全喪失。

總結(jié)：經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)綜合征，外側(cè)裂周圍失語(yǔ)癥的縮小版，共同特點(diǎn)是復(fù)述相對(duì)保留。

總結(jié)：個(gè)人理解完全性失語(yǔ)為Broca失語(yǔ)Wernicke失語(yǔ)。

（四）命名性失語(yǔ)：優(yōu)勢(shì)側(cè)顳中回后部病變引起。主要特點(diǎn)是命名不能，聽(tīng)理解、復(fù)述、閱讀、書寫障礙輕。

總結(jié)：命名性失語(yǔ)命與名障礙是兩種不同的概念，在所有失語(yǔ)綜合征中均表現(xiàn)有程度不同的命名障礙，同時(shí)命名障礙還見(jiàn)于許多彌散性腦病患者，命名性失語(yǔ)則是以命名障礙為主的一組失語(yǔ)綜合征。

（五）皮質(zhì)下失語(yǔ)：丘腦、基底核、內(nèi)囊、皮質(zhì)下深部白質(zhì)等部位病變導(dǎo)致的失語(yǔ)。

a.丘腦性失語(yǔ)：表現(xiàn)為急性期有不同程度的緘默和不語(yǔ)，以后出現(xiàn)語(yǔ)言交流、閱讀理解障礙、言語(yǔ)流利性受損、音量減小，可同時(shí)伴有重復(fù)語(yǔ)言、模仿語(yǔ)言、錯(cuò)語(yǔ)、命名不能等。復(fù)述功能可保留。

b.內(nèi)囊、基底核損害所致失語(yǔ)：

內(nèi)囊、殼核所致失語(yǔ)：語(yǔ)言流利性降低，語(yǔ)速慢，理解基本無(wú)障礙，常用詞不當(dāng)，復(fù)述輕度受損，類似Broca失語(yǔ)。

殼核后部病變：聽(tīng)理解障礙，講話流利，語(yǔ)言空洞、混亂而割裂，找詞困難，類似Wernicke失語(yǔ)。

文獻(xiàn)：丘腦性失語(yǔ)癥病變主要在優(yōu)勢(shì)半球丘腦，常與丘腦腹外側(cè)核有關(guān)，甚至與丘腦腹前核、丘腦枕有關(guān)。Radanovic等研究丘腦與語(yǔ)言關(guān)系時(shí)發(fā)現(xiàn)，受試者表現(xiàn)為認(rèn)知域，尤其是注意和執(zhí)行功能（記憶工作、計(jì)劃與自我調(diào)控）受損，累及視覺(jué)空間這一額外腦區(qū)而涉及語(yǔ)言能力改變。基底核性失語(yǔ)癥主要由優(yōu)勢(shì)半球基底核或非優(yōu)勢(shì)半球基底核病變?cè)斐桑渲形矤詈祟^部、殼核前上區(qū)、內(nèi)囊前肢是主要受累區(qū)域，兩側(cè)皮質(zhì)下均參與了語(yǔ)言表達(dá)和接受活動(dòng)。

關(guān)于失語(yǔ)的總結(jié)：

1.傳導(dǎo)性失語(yǔ)主要特點(diǎn)是嚴(yán)重的復(fù)述障礙。

2.經(jīng)皮質(zhì)失語(yǔ)綜合征特點(diǎn)是復(fù)述相對(duì)保留。

3.Broca失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、內(nèi)囊殼核病變所致失語(yǔ)：均以口語(yǔ)表達(dá)障礙為主，因Broca失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)分別是優(yōu)勢(shì)側(cè)額下回后部病變、優(yōu)勢(shì)側(cè)額葉分水嶺梗死病變，個(gè)人推測(cè)自發(fā)談話的相應(yīng)神經(jīng)傳導(dǎo)經(jīng)內(nèi)囊及殼核。

4.Wernicke失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)、殼核后部病變所致失語(yǔ)：均以聽(tīng)理解障礙為主，因Wernicke失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)分別是優(yōu)勢(shì)側(cè)顳上回后部病變、優(yōu)勢(shì)側(cè)顳頂葉分水嶺梗死，個(gè)人推測(cè)聽(tīng)理解的相應(yīng)神經(jīng)傳導(dǎo)經(jīng)殼核后部。

5.目前失語(yǔ)分類多采用高素榮1979年修訂的Benson失語(yǔ)分類法，將失語(yǔ)癥分為:Broca失語(yǔ)、Wernicke失語(yǔ)、傳導(dǎo)性失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)、完全性失語(yǔ)、命名性失語(yǔ)、皮質(zhì)下失語(yǔ)綜合征。向高素榮老師致敬。

6.發(fā)現(xiàn)點(diǎn)有意思的事，額下回后部（Broca區(qū)）緊鄰中央前回唇舌功能區(qū)，顳中回后部（Wernicke區(qū)）緊鄰顳橫回、顳上回中部聽(tīng)覺(jué)中樞，優(yōu)勢(shì)半球角回（閱讀中樞）緊鄰枕葉視覺(jué)中樞，額中回后部（書寫中樞）緊鄰中央前回手功能區(qū)。語(yǔ)言功能區(qū)的神經(jīng)聯(lián)系非常復(fù)雜。

構(gòu)音障礙的分類：

（一）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：

單側(cè)皮質(zhì)脊髓束病變→對(duì)側(cè)中樞性面癱、舌癱→雙唇、舌承擔(dān)的輔音部分不清晰→唇音（b、p、m、f）、舌尖音（z、c、s、d、t、n、l、zh、ch、sh、v）、舌面音（j、q、x、g、k、h）。

雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害→咽喉部肌肉、聲帶麻痹→說(shuō)話帶鼻音，聲音嘶啞，語(yǔ)言緩慢。常伴吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射亢進(jìn)、強(qiáng)哭強(qiáng)笑→假性球麻痹。

（二）基底核病變：唇、舌等構(gòu)音器官肌張力高、震顫、聲帶不能張開→說(shuō)話緩慢、含糊，音調(diào)低沉，發(fā)音單調(diào)，音節(jié)顫抖樣融合，言語(yǔ)斷節(jié)，口吃樣重復(fù)。常見(jiàn)于PD、WD。

（三）小腦病變：小腦蚓部、腦干內(nèi)與小腦聯(lián)系的神經(jīng)通路病變→發(fā)音和構(gòu)音器官肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)→構(gòu)音含糊，音節(jié)緩慢拖長(zhǎng)，聲音強(qiáng)弱不等甚至呈爆發(fā)樣，言語(yǔ)不連貫。→吟詩(shī)樣語(yǔ)言。

（四）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：支配發(fā)音和構(gòu)音器官的核及核下神經(jīng)，司呼吸肌的脊神經(jīng)病變→受累肌肉張力過(guò)低或張力消失→遲緩性構(gòu)音障礙→發(fā)音費(fèi)力、聲音強(qiáng)弱不等。

（五）肌肉病變：發(fā)音和構(gòu)音相關(guān)的肌肉病變，類似下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所致構(gòu)音障礙，多伴隨其他肌肉病變。

失語(yǔ)癥（aphasia）一詞被提出已經(jīng)有一百多年。這一百多年來(lái)，不同學(xué)科的學(xué)者們從各自對(duì)失語(yǔ)癥的觀察、研究和理論提出了不同的失語(yǔ)癥的概念。早在1861年BaulBroca從Bouiud的學(xué)生Auburtin處獲悉前腦在言語(yǔ)上的重要性，并在1865年宣稱“我們用左腦說(shuō)話（Nousparlonsavec1’hemisphereganche）”，且提出左額下回與言語(yǔ)的關(guān)系，首先科學(xué)地論證了語(yǔ)言與腦解剖的關(guān)系。當(dāng)時(shí)Broca對(duì)患者言語(yǔ)能力喪失創(chuàng)立了新詞aphemia，以后接受T肉sseau的建議改稱為aphasia（失語(yǔ)癥），并一直沿用至今。

語(yǔ)言本身是復(fù)雜的，人們的言語(yǔ)活動(dòng)更是復(fù)雜無(wú)比，因此大腦病變而產(chǎn)生的失語(yǔ)癥癥狀也千變?nèi)f化。所以要確切地為失語(yǔ)癥下定義很難用“因大腦病變導(dǎo)致語(yǔ)言功能障礙”一句話說(shuō)清楚。

失語(yǔ)癥各類型的臨床特點(diǎn)：

（1）Broca失語(yǔ)（Broca，saphasia，BA）是由PaulBroca于1865年首次提出的一種失語(yǔ)癥類型，它是所有類型失語(yǔ)癥中最先被描述并被廣泛公認(rèn)的。

其特點(diǎn)為：自發(fā)談話：明顯障礙，呈典型的非流利型口語(yǔ)，表現(xiàn)為語(yǔ)量少，說(shuō)話費(fèi)力，呈典型的電報(bào)式語(yǔ)言，輕者出現(xiàn)漏字現(xiàn)象，嚴(yán)重者只能說(shuō)「是」或「不是」，甚至完全喪失口語(yǔ)能力。聽(tīng)理解：相對(duì)好，能逐個(gè)完成檢查者指令，但無(wú)法同時(shí)完成多個(gè)指令，對(duì)有語(yǔ)法詞和秩序詞的句子理解困難。復(fù)述：有障礙，但比自發(fā)談話好，復(fù)述時(shí)發(fā)音的困難稍有改善。命名：有障礙，啟動(dòng)發(fā)音問(wèn)題或找詞困難導(dǎo)致，可接受語(yǔ)音提示。產(chǎn)詞性命名不能。閱讀理解：朗讀方面較差，而理解方面相對(duì)較好，能夠理解實(shí)詞，但在理解有虛詞的句子上有困難。書寫：書寫存在障礙，難以完成聽(tīng)寫和抄寫。

（2）Wernicke失語(yǔ)（Wernickesaphasia，WA）又稱感覺(jué)性失語(yǔ)（sensoryaphasia），第二種被廣泛公認(rèn)的失語(yǔ)癥。CarlWernicke于1874年首先對(duì)其進(jìn)行了描述。Wernicke失語(yǔ)約占失語(yǔ)癥患者總數(shù)的11.06。

其特點(diǎn)為：自發(fā)談話：典型的流利型口語(yǔ)，語(yǔ)量多，但缺乏實(shí)質(zhì)詞或有意義詞，但對(duì)話內(nèi)容較難聽(tīng)懂，常出現(xiàn)錯(cuò)語(yǔ)、贅語(yǔ)和空話，難以表達(dá)一定的意思。談話不費(fèi)力，句子不短，發(fā)音及語(yǔ)調(diào)基本正常。聽(tīng)理解：聽(tīng)覺(jué)理解障礙最為突出，并伴有復(fù)述、閱讀、命名、書寫等障礙。，對(duì)實(shí)詞和虛詞的理解均有困難，常答非所問(wèn)，但在一定語(yǔ)境下略好。對(duì)有語(yǔ)法詞和秩序詞的句子理解困難。復(fù)述：有障礙，常以錯(cuò)語(yǔ)附述；復(fù)述能力存在嚴(yán)重障礙，但多由于聽(tīng)不懂檢查者的句子意思導(dǎo)致。命名：命名中有找詞困難，出現(xiàn)大量錯(cuò)語(yǔ)和新語(yǔ)，不能完成詞義性命名，對(duì)刺激指示有反應(yīng)，但不能正確說(shuō)出物體的名稱，不接受語(yǔ)音和選詞提示。閱讀理解：閱讀能力較差；書寫：能力較差，尤其是聽(tīng)寫，大部分情況下，WA患者的書寫技能能夠相對(duì)保持，但書寫完后不知道自己寫的是什么。

（3）傳導(dǎo)性失語(yǔ)（conductionaphasia，CA）也稱中央型失語(yǔ)。Benson報(bào)道傳導(dǎo)性失語(yǔ)在臨床所有失語(yǔ)癥中約占10。

其特點(diǎn)為：自發(fā)談話：流利型口語(yǔ)，大多可達(dá)意，但存在很多錯(cuò)語(yǔ)，尤其是音位性錯(cuò)語(yǔ)，說(shuō)話不費(fèi)力，可稍表達(dá)出某些正確含義的句子。聽(tīng)理解：有障礙，但不很嚴(yán)重，對(duì)有語(yǔ)法結(jié)構(gòu)詞句理解較困難，難以執(zhí)行復(fù)雜指令。復(fù)述：復(fù)述障礙比自發(fā)談話和聽(tīng)理解困難，多以錯(cuò)語(yǔ)代替，患者能聽(tīng)懂要求復(fù)述的內(nèi)容，卻不能將其準(zhǔn)確復(fù)述出來(lái)，這也是對(duì)CA患者而言最有診斷意義的一。命名：常以錯(cuò)語(yǔ)命名，存在音位錯(cuò)語(yǔ)命名，可接受語(yǔ)音選詞提示，但仍以錯(cuò)語(yǔ)反應(yīng)。選詞性命名不能。閱讀理解：閱讀能力較差，伴有音位性錯(cuò)語(yǔ)或詞義性錯(cuò)語(yǔ)。書寫：書寫能力中抄寫正常，聽(tīng)寫和自發(fā)性書寫常出現(xiàn)構(gòu)字障礙，且存在寫句困難。

（4）經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)（ranscorticalsensoryaphasia，TCMA）也稱為前部孤立綜合征，具有前部失語(yǔ)的基本特點(diǎn)，占失語(yǔ)癥總數(shù)的23.62。

其特點(diǎn)為：自發(fā)談話：呈非流利型口語(yǔ)/中間偏非流利型口語(yǔ)，自發(fā)談話以啟動(dòng)困難和擴(kuò)展困難、口吃為特點(diǎn)，停頓多，語(yǔ)量少。能夠表達(dá)完整的短句并大多能達(dá)意，但說(shuō)話費(fèi)勁、語(yǔ)量較少。TCMA患者的系列言語(yǔ)很好，可以將熟悉的內(nèi)容補(bǔ)充完整。聽(tīng)理解：輕度障礙，有比較結(jié)構(gòu)的句子存在理解障礙，對(duì)有語(yǔ)法結(jié)構(gòu)的句子和長(zhǎng)句子理解障礙明顯。復(fù)述：較好，甚至達(dá)到正常。