我真不是醫(yī)二代 482.新線索

（下午3點(diǎn)睡到11點(diǎn)，吃吃東西，半夜改改，明早改改。今天這章后面是個(gè)膽道閉鎖的病例，有興趣可以看看，沒(méi)興趣就放了吧，明天下午看，見(jiàn)諒見(jiàn)諒）

（以后我也不復(fù)制黏貼了，全部用一整個(gè)完整病例做填充，等改完文后再刪掉，見(jiàn)諒見(jiàn)諒）

市西兒科醫(yī)院的這次院感，雖然癥狀很多很亂，涉及到了咽喉，骨骼，皮膚，但主心骨還是呼吸系統(tǒng)癥狀。

呼吸道感染自然得從呼吸道進(jìn)入，不過(guò)人體有自衛(wèi)機(jī)制，咳嗽、噴嚏、痰液都是往外排菌排灰塵垃圾的辦法。所以菌量如果不夠的話，會(huì)被直接排放出體外，就算偶然侵入也會(huì)被免疫系統(tǒng)清掃干凈。

所以絕大多數(shù)呼吸道感染的一個(gè)重要條件就是空氣不流動(dòng)的空間。

當(dāng)相對(duì)密閉空間里的致病微生物繁殖到一定程度，就會(huì)超過(guò)人體所能阻擋的負(fù)荷，在體內(nèi)安家。應(yīng)對(duì)這種情況最好的辦法，就是開(kāi)窗通風(fēng)。

留觀室因?yàn)槿藛T混雜，空氣往往都不太好，去了之后染個(gè)感冒是常有的事兒。在急診待多了的醫(yī)生護(hù)士們，他們的感冒就像大姨媽一樣，一個(gè)月就得來(lái)一次。

一個(gè)需要狹小空間才能流通的呼吸道感染，卻發(fā)生在了幾個(gè)靠窗床位上，這有違常理，也很不正常。同理，如果感染源在病房?jī)?nèi)，那這幾個(gè)靠窗位也是最不容易感染的地方。

可現(xiàn)在院感就是出在了

......分割線......

病嬰，女，出生61天，皮膚、鞏膜進(jìn)行性黃染二十五天。患兒出生三十七天出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，并進(jìn)行性加重，夜間哭鬧。

肝功能檢查：總膽240U／L直膽175U／L間膽65U／L谷草及谷丙轉(zhuǎn)氨酶有升高

TORCH滴度：均正常

B超：未探及膽囊，膽總管直徑0.2mm

核素掃描：完全性膽道閉鎖

磁共振：肝內(nèi)外膽管未見(jiàn)明顯擴(kuò)張，未見(jiàn)膽囊。MRCP未見(jiàn)肝內(nèi)外膽管顯影。

該患兒為3型BA，治療比較困難，目前公認(rèn)的做法是在出生后8周內(nèi)行肝門膽管－空腸ROUXenY吻合術(shù)，手術(shù)失敗者行肝移植。因?yàn)橛?5％的患兒可以通過(guò)該術(shù)式得到治愈。但肝移植技術(shù)上比較困難，由于患兒的各器官結(jié)構(gòu)很小，很容易發(fā)生肝動(dòng)脈栓塞，術(shù)后感染發(fā)生率高等。做好能行親體肝移植。

在引起新生兒黃疸的諸多疾病中，由于治療難度大和有極高的病死率，無(wú)疑膽道閉鎖占有最為重要的地位。膽道閉鎖是指在妊娠末期、出生時(shí)或出生后肝外膽管的一部分或全部發(fā)生閉塞，膽汁不能向腸道排泄的一種疾病。以往臨床多稱其為先天性膽道閉塞，但近來(lái)發(fā)現(xiàn)盡管極少數(shù)病例合并有十二指腸前門靜脈、多脾、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、染色體異常等畸形，但多數(shù)病例都不合并其他畸形，并且大多數(shù)病兒出生后一周內(nèi)大便均為黃色，一到兩周之后才漸漸變白。說(shuō)明膽道的閉鎖應(yīng)發(fā)生在胎兒膽汁分泌之后。另外，在死胎及早產(chǎn)兒中未發(fā)現(xiàn)過(guò)膽道閉鎖。這些證據(jù)都不支持其先天性畸形的學(xué)說(shuō)。而多傾向于炎癥的病因?qū)W說(shuō)。本病的發(fā)病率在歐美約20000：1，而日本為10000：1，亞洲東方人的發(fā)病率高于歐美白人。

Ⅰ型：膽總管閉鎖型，分為兩種亞型。Ⅰa型：膽總管下端閉鎖伴上端膽總管的囊性擴(kuò)張。Ⅰb型：在膽囊管、膽總管及肝總管即所謂的“三管匯合”部位以上的高位膽總管閉鎖。Ⅰ型病例膽囊內(nèi)含膽汁，高位的膽總管與肝內(nèi)膽管相通，可行肝外膽管與腸管吻合。但此型所占比例甚少，僅約占5左右。該型有時(shí)與先天性膽管擴(kuò)張癥囊腫型相類似，所不同的是后者膽總管遠(yuǎn)端不完全閉鎖。

Ⅱ型：為肝管閉鎖。又分為三種亞型：Ⅱa型膽總管包括膽囊管開(kāi)放，但肝管完全缺損或呈纖維條索狀改變。Ⅱb型肝外膽管完全閉鎖。Ⅱc型肝管閉鎖，膽總管缺如。Ⅱ型的纖維組織條索中部分可有小囊泡樣內(nèi)腔，充滿透明樣液體而非膽汁。

Ⅲ型：指肝門區(qū)膽管閉鎖。其實(shí)在肝門區(qū)的膽管形態(tài)有各種表現(xiàn)。有時(shí)可見(jiàn)左右肝管的分支，且常有小于1mm的管莖；有時(shí)則可見(jiàn)纖維結(jié)締組織的膽管條索痕跡。這些肝門部組織檢查證明，幾乎全部病例都有微細(xì)開(kāi)放的膽管，這成為肝門空腸吻合術(shù)的病理解剖學(xué)基礎(chǔ)，使部分患兒獲得挽救。

診斷依據(jù)

臨床表現(xiàn)

主要癥狀為持續(xù)存在、漸進(jìn)性加重的高度黃疸。排灰白色大便和尿色深黃。患兒生后胎便多為正常墨綠色，一周內(nèi)表現(xiàn)正常。黃疸一般是在12周后正常的生理性黃疸應(yīng)該逐漸消退時(shí)，該癥患兒反而逐漸加重。由于直接膽紅素明顯升高，故皮膚常呈暗黃色，甚至褐色，黏膜、鞏膜也顯著發(fā)黃。至晚期淚液、唾液也呈明顯黃色。大便在黃疸初現(xiàn)之時(shí)變?yōu)榈S色，后逐漸成為黃白色、灰白色至陶土樣大便。但后期有時(shí)糞便又由白陶土色轉(zhuǎn)變?yōu)榈S色，這是由于血液中膽紅素濃度過(guò)高，膽紅素通過(guò)腸壁滲入到腸腔，使糞便著色所致。而尿色則隨著黃疸的加重而變深，猶如紅茶色。

體格檢查可見(jiàn)腹部膨脹，肝臟腫大可在右季肋下捫及，表面光滑，質(zhì)地堅(jiān)硬。隨病程進(jìn)展，肝臟逐漸增大可達(dá)臍下，超越腹中線。幾乎所有病例均有脾臟腫大，大者可達(dá)左季肋下數(shù)厘米。晚期腹壁靜脈怒張，亦可出現(xiàn)腹水，多伴有門靜脈高壓癥。

最初3個(gè)月患兒營(yíng)養(yǎng)發(fā)育狀態(tài)無(wú)明顯變化，身長(zhǎng)、體重與正常嬰兒基本一致。部分患兒精神倦怠，動(dòng)作反應(yīng)較遲鈍。3個(gè)月后體格發(fā)育明顯緩慢，營(yíng)養(yǎng)差，精神萎靡，貧血。因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，出現(xiàn)脂溶性維生素缺乏的表現(xiàn)。如VitA缺乏的眼干，皮膚瘙癢，干燥，指甲凹陷等。當(dāng)VitD缺乏時(shí)可能發(fā)生佝僂病，急性低鈣發(fā)生時(shí)可出現(xiàn)抽搐。因VitK吸收差，肝功受損，凝血因子的合成受到障礙，而易引致出血傾向，可有鼻衄、皮膚黏膜出血等。未獲得治療的膽道閉鎖患兒多數(shù)在1歲左右時(shí)，因肝硬化、門靜脈高壓癥、肝昏迷而最終死于相關(guān)的并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血清膽紅素升高，特別以直接膽紅素升高為主。血清膽紅素可達(dá)80350umol/L，血清膽紅素多進(jìn)行性緩慢升高。除膽紅素增高外，2月后肝功往往表現(xiàn)不良。谷丙轉(zhuǎn)氨酶及谷草轉(zhuǎn)氨酶多增高，堿性磷酸酶全部病例均增高，并且隨月齡的增加而增高。

約1/3的患兒有貧血，血清總蛋白一般在正常范圍或減低，白球蛋白比例也多數(shù)降低。這些實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明梗阻性黃疸肝功能有不同程度的損害。

B超檢查

可探知肝臟增大，見(jiàn)不到正常的左右肝管及膽總管。往往探不到膽囊或僅為萎小的膽囊，但如探得膽囊也不能完全除外膽道閉鎖。因術(shù)中探查膽囊內(nèi)往往為灰白色透明的液體而非膽汁。

I131同位素ECT顯影檢查

可見(jiàn)同位素標(biāo)記物聚集在肝臟內(nèi)，而不能排入腸管中，表現(xiàn)為膽道的完全性梗阻。

ERCP（經(jīng)十二指腸胰膽管逆行造影）

在日本該項(xiàng)檢查手段已用于新生兒，可清楚地了解肝外膽道的形態(tài)及胰膽管合流的情況。

鑒別診斷

膽道閉鎖主要表現(xiàn)為持續(xù)存在進(jìn)行性加重的黃疸，灰白色大便和黃疸尿。因此應(yīng)與新生兒、小嬰兒黃疸性疾病鑒別。如綜合征、半乳糖血癥、溶血性貧血、嬰兒的先天性膽管擴(kuò)張癥、母乳性黃疸等。

這兩種疾病的鑒別最為困難。以往認(rèn)為膽道閉鎖手術(shù)要在3個(gè)月內(nèi)實(shí)行，而則絕不能接受手術(shù)，因手術(shù)將加重病情和增加死亡率。因此幾年以前不論是教科書還是專業(yè)醫(yī)生都特別強(qiáng)調(diào)兩者必須鑒別清楚。近年來(lái)通過(guò)大量的實(shí)驗(yàn)研究和臨床調(diào)查，因大多數(shù)學(xué)者已經(jīng)傾向認(rèn)為膽道閉鎖與綜合征可能是同一種病變的不同病理改變。并且臨床實(shí)踐已證實(shí)對(duì)于，特別是對(duì)于占大多數(shù)的以膽汁淤積和梗阻性黃疸綜合征患兒已可通過(guò)外科手段來(lái)進(jìn)行膽道沖洗治療，并且也取得較好的臨床手段。所以對(duì)于膽道閉鎖與的區(qū)分已顯得不是那重要。以下簡(jiǎn)單介紹兩者的鑒別方法，僅供判斷病情和參考。

臨床上的主要鑒別要點(diǎn)

①黃疸：肝炎一般較輕，黃疸程度有波動(dòng)性改變，而膽道閉鎖則為持續(xù)存在，進(jìn)行性加重。②糞便：膽道閉鎖較早出現(xiàn)白陶土色大便且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。值得注意的是在病程晚期白陶土樣大便也可變淡黃，主要是因?yàn)槟c液也含有大量膽紅素所致。而可為間歇性出現(xiàn)的白色大便，可有黃色便。③體征：膽道閉鎖者肝硬化、脾腫大多較肝炎者為重。④病程：膽道閉鎖多于1歲內(nèi)死亡，而可自愈或好轉(zhuǎn)。當(dāng)然也有發(fā)展為完全性膽道閉鎖者。

血清膽紅素動(dòng)態(tài)觀察

病程早期直接膽紅素增高，動(dòng)態(tài)觀察示持續(xù)性升高，病程中晚期可表現(xiàn)間接膽紅素也升高，提示肝功有損害。而早期即呈雙相增高，甚至間接膽紅素更高。動(dòng)態(tài)觀察時(shí)可見(jiàn)膽紅素波動(dòng)較大，并且有時(shí)膽紅素會(huì)下降。

堿性磷酸酶測(cè)定

很少超過(guò)40U（KingArmstrong），并且持續(xù)時(shí)間短，可自行下降。而膽道閉鎖則可明顯升高并且持續(xù)存在并加重。

血清甲胎蛋白（αFP）

αFP為新生兒肝細(xì)胞所制造，生后13個(gè)月自然消退，肝炎時(shí)增殖的肝細(xì)胞使血清甲胎蛋白含量增高，故甲胎蛋白的檢測(cè)常呈陽(yáng)性。用放射免疫擴(kuò)散法連續(xù)定量測(cè)定，高峰大于4mg/dl時(shí)，可考慮為。膽道閉鎖主要為膽管上皮增生，非肝細(xì)胞增生，不能合成αFP，定性試驗(yàn)為陰性或弱陽(yáng)性，定量測(cè)定值較低。兩者差別較大。

其他有鑒別意義的輔助檢查

（1）131I標(biāo)記玫瑰紅排泄試驗(yàn)：正常的同位素試劑靜脈注射后由肝臟多角細(xì)胞攝取，并通過(guò)膽汁排至腸道。膽道閉鎖患兒不能排至腸道而滯留在肝內(nèi)。可非膽道完全梗阻，所以有排至腸道者應(yīng)考慮可能。

（2）B超檢查：時(shí)肝內(nèi)外膽管及膽囊為開(kāi)放性管腔影像。而膽道閉鎖的肝外膽道不能探及。膽囊不顯像或顯著癟小。肝常增大，有肝硬化表現(xiàn)，伴有脾臟腫大。因B超檢查受檢診醫(yī)生的技術(shù)水平影響很大，且有正常形態(tài)的膽囊也不能完全除外膽道閉鎖的可能，這一點(diǎn)應(yīng)引起注意。

（3）經(jīng)皮肝穿刺膽道造影（PTC）.患兒接受檢查時(shí)需全麻成功率大約為4050。如PTC檢查成功，可以明確地鑒別與膽道閉鎖，并可了解肝內(nèi)膽管結(jié)構(gòu)，判斷膽道閉鎖的病理類型，并可選擇手術(shù)方法。但由于本項(xiàng)檢查危險(xiǎn)性較大，成功率不高，已不作為臨床的常規(guī)檢查手段。

（4）ERCP檢查。如成功，可較好地獲得鑒別。但由于該項(xiàng)檢查手段技術(shù)水平要求極高，無(wú)法廣為普及。

另外有許多作者將十余項(xiàng)檢查的結(jié)果列表進(jìn)行綜合評(píng)分，還有輸入計(jì)算機(jī)程序，讓計(jì)算機(jī)程序打分，來(lái)判斷膽道閉鎖抑或。盡管采用各種手段但往往不能百分之百地作出最后判定。由于對(duì)于也應(yīng)進(jìn)行外科治療。目前較為積極的做法為在了解臨床表現(xiàn)，進(jìn)行必要的檢查、如肝腎功、B超、CT等檢查后，動(dòng)態(tài)觀察膽紅素的水平變化和黃疸、大便色澤，經(jīng)兩周